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IgG4自身抗体是一大类自身免疫疾病的直接诱发因素，但IgG4抗体形式对这类疾病中自身抗体致病性的影响并不清楚。研究团队通过研究从血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者中分离的抗ADAMTS13（血管性血友病因子裂解酶）自身抗体，发现相对于表达更为广泛的IgG1形式，IgG4具有更弱的致病性，代表一种保护机制。
肾小球磷脂酶A2受体及IgG4阳性狼疮肾炎一例
狼疮肾炎 受体 磷脂酶A2 膜性肾病
2021/1/26
磷脂酶A2受体（PLA2R）是特发性膜性肾病（IMN）的主要致病抗原，血清PLA2R抗体、肾组织PLA2R及IgG4阳性被认为对IMN诊断具有特异性。本病例临床表现、实验室检查及肾脏病理诊断为膜性狼疮肾炎（MLN），而肾小球PLA2R阳性，并以IgG4亚型沉积为主，与MLN常见PLA2R阴性和以IgG3亚型沉积为主的特点不同。
左侧孤立肾肾盂占位—IgG4相关疾病
IgG4相关性疾病 全身多处肿物切除术后 左肾盂肿物
2021/1/14
一例以CT发现左侧孤立肾肾盂实性占位为主诉的患者，疑诊为肾盂癌可能，但结合既往腮腺、颈部淋巴结及右肾手术切除病理结果（均提示淋巴组织良性增生），及血液IgG4明显升高，最后经超声引导下经皮穿刺左肾盂占位活检病理确诊IgG4相关性疾病。该病例提示临床工作中，我们要对恶性肿瘤及IgG4相关疾病的诊断多加考虑，既要防止不必要的手术，又要防止漏诊恶性肿瘤。
研究雷公藤多苷联合他克莫司治疗特发性膜性肾病的疗效及对尿中攻膜复合物（C5b-9），免疫球蛋白G4（IgG4）的影响。方法：挑选2015年2月至2016年1月我院收治的92例特发性膜性肾病患者，根据患者入院依次分为观察组和指出，46例每组。在常规治疗基础上植入他克莫比较并发症患者临床疗效，肾功能指标，尿C5b-9，IgG4指标，性激素水平。
IgG4相关性胰腺炎即I型自身免疫性胰腺炎，是IgG4相关性疾病累及胰腺的表现。IgG4相关性胰腺炎常因其临床表现与胰腺癌相似而误诊，病理学及影像学检查是诊断该病的重要依据。目前，IgG4相关性胰腺炎治疗的主要手段为糖皮质激素，但在药物减量或撤药之后复发率高。笔者结合相关文献及临床经验，对IgG4相关性胰腺炎发病机制、临床表现、临床诊断、与胰腺癌的鉴别、临床治疗方面进行分析总结，认为对于其发病机制...
IgG4相关性肺病的胸部CT表现
IgG4相关性肺病 胸部 计算机体层成像
2020/10/16
总结IgG4相关性肺病（IgG4-RLD）的胸部CT表现。 方法 回顾性分析经肺或支气管病理诊断的10例 IgG4-RLD患者的临床资料及胸部CT资料，包括肿块、结节、磨玻璃影、肺小叶间隔增厚、支气管血管束增厚、纵隔淋巴结肿大及胸膜受累。
IgG4相关性疾病临床特点分析
IgG4相关性疾病 临床特点 糖皮质激素
2020/2/11
总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法：对中南大学湘雅二医院2014年6月至2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析，这些资料包括患者的一般情况和临床表现，实验室检查、影像学检查、病理学检查结果，治疗及随访。
免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值
C3d C4d IgG IgG4 CD123 免疫组织化学 自身免疫性皮肤病
2020/2/11
探讨免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值。方法：采用免疫组织化学方法检测27例红斑狼疮(其中8例盘状红斑狼疮、4例亚急性皮肤型红斑狼疮、15例系统性红斑狼疮)、15例皮肌炎、15例大疱性类天疱疮、15例天疱疮皮损组织石蜡切片中的C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达情况；比较免疫组织化学染色与直接免疫荧光检测在红...
总结IgG4相关性胰腺炎CT和MRI检查的影像学特征。采用回顾性描述性研究方法。收集2012年11月至2018年5月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的23例IgG4相关性胰腺炎患者的临床资料；男21例，女2例；平均年龄为63岁，年龄范围为45～83岁。患者行上腹部增强CT和增强MRI检查。观察指标：(1)患者影像学检查情况。(2)CT和MRI检查影像学特征。(3)随访情况。采用门诊方式进行随访，前...
探讨免疫球蛋白 G4 硬化性胆管炎（IgG4SC）误诊为肝门胆管癌以及术后胃十二指肠假性动脉瘤破裂的临床表现、诊断和治疗措施，以提高对该病的认识及合理诊治。 方法 回顾性分析四川大学华西医院诊治的 1 例 IgG4SC 误诊为肝门胆管癌且术后消化道出血患者的临床资料。
首届IgG4相关疾病论坛在北京大学人民医院举行（图）
IgG4相关疾病 论坛 北京大学人民医院
2018/10/25
2018年10月10日，“第一届IgG4相关疾病论坛”在北京大学人民医院召开。本次论坛由北京大学人民医院主办，北京大学风湿免疫学系协办。亚太风湿病联盟（APLAR）前任主席、北京大学医学部风湿免疫学系主任、北京大学人民医院风湿免疫科主任栗占国教授致词，北京大学人民医院病理科主任沈丹华教授、风湿免疫科刘燕鹰副教授共同担任大会主席。近200位来自全国各地涉及临床、病理、影像、超声等多个专业的专家学者云...
血清IgG4在不同疾病患者中的表达
IgG4 IgG4相关性疾病 自身免疫性疾病 血清
2018/12/5
目的：探讨血清IgG4在不同疾病患者中的表达，以及其在IgG4相关性疾病患者治疗前后的变化和临床意义。方法：选择北京大学人民医院2015年1月1日至2016年3月31日就诊患者中进行血清IgG4检验的620例患者为研究对象进行回顾性分析，按照病种的不同分为普通疾病组、自身免疫性疾病组及IgG4相关性疾病组；胰腺疾病患者分为自身免疫性胰腺炎组及胰腺癌组；按照疾病治疗阶段不同将IgG4相关性疾病患者再...
IgG4相关性疾病的发病机制及进展
免疫球蛋白G IgG4相关性疾病
2014/9/1
IgG4相关性疾病是一种多器官、多系统受累的新被认识的疾病，其主要特征为：血清IgG4水平升高和病变组织IgG4+浆细胞浸润。IgG4相关性疾病临床表现复杂多样，可涉及多个学科，临床易漏诊和误诊。本篇综述将从基因遗传、感染和分子模拟、免疫学角度等多方面阐述IgG4相关性疾病的发病机制，以加深临床医师对该病的了解。
IgG4相关性肾病研究进展
肾炎 间质性 IgG4相关性肾病
2014/4/23
IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是近年来发现的一种自身免疫性疾病，多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿，血清IgG4升高，影像学上可见肾实质损害，组织病理表现为小管间质性肾炎，以间质大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征，对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。
IgG4相关性疾病合并急性肾损伤一例
IgG4 急性肾损伤
2014/4/14
IgG4 相关性疾病（IgG4⁃related disease，IgG4RD）是新近被认识和关注的一种疾病，好发于中老年男性，累及多器官或组织，临床常见胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等器官和组织出现慢性炎症性病变，伴血清IgG4 水平升高、组织大量IgG4 阳性浆细胞浸润，进而导致组织纤维化及硬化[1]。该病对糖皮质激素治疗敏感[2]，但复发率较高，可达20%～4...